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TDP-43蛋白短缺导致肌肉萎缩和神经细胞发育不良

2019-05-23 13:55:49 医药科技153℃

  TDP-43蛋白短缺导致肌肉萎缩和神经细胞发育不良

  2013年3月3日

  缺乏一种名为TDP-43的蛋白质导致肌肉萎缩和神经细胞发育不良。该发现支持这种蛋白质的功能失常在ALS和FTD中起决定作用的观点。该研究发表在“美国国家科学院院刊”(Proceedings of the National Academy of Sciences of the USA)中。 (PNAS)。

  肌萎缩侧索硬化症是一种无法治愈的神经系统疾病,表现为肌肉萎缩迅速发展。

   肢体和呼吸肌都受到影响。这导致移动性和呼吸问题受损。患者通常在症状出现后几年内死亡。在极少数情况下,英国物理学家斯蒂芬霍金最为着名,患者可以长期患病。在德国,估计有超过150,000名患有ALS的患者 - 平均每500人患有1例。

  蛋白质误入歧途

  在过去几年中,越来越多的证据表明,ALS和FTD - 一种与人格和社会行为变化相关的痴呆症 - 可能具有相似甚至相同的起源。症状重叠,在微观层面也发现了常见因素。在许多情况下,颗粒在患者的神经细胞中积聚并形成团块:这尤其适用于TDP-43蛋白。

  “通常,该蛋白质位于细胞核中并参与处理遗传信息”。解释分子生物学家Bettina Schmid博士,他在DZNE慕尼黑工厂和LMU工作。 “然而,在疾病的情况下,TDP-43在核外聚集形成聚集体。”施密德解释说,尚不清楚这些团块是否有害。

   “然而,蛋白质的正常功能明显受到干扰。它不再能够完成其实际任务。这种故障与疾病之间似乎存在关联。

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  对斑马鱼的研究

  然而,直到现在对TDP-43的功能知之甚少。当这种蛋白质变得无功能时会有什么后果?为了回答这个问题,由Bettina Schmid领导的团队与Christian Haass教授的研究小组合作,研究了特殊繁殖的斑马鱼的幼虫。他们的遗传密码已被修改,使得鱼的生物体中没有产生TDP-43。结果:幼鱼表现出大量的肌肉萎缩,并在孵化后几天死亡。而且,控制肌肉的神经细胞的延伸是异常的。

  “在某种程度上,这些是ALS和FTD的典型症状。因此,TDP-43的功能丧失确实似乎在该疾病中起关键作用,“德国慕尼黑DZNE现场发言人兼LMU代谢生物化学主席Haass说。

  该研究揭示了另一项令研究人员感到惊讶的发现:鱼的血流受到严重干扰。 “众所周知,循环障碍在其他形式的痴呆症中起作用,特别是在阿尔茨海默氏症的情况下,”哈斯说。 “我们现在想要研究这些血流问题是否是神经退行性疾病的一般问题,以及这些问题是否特别是在患有ALS和FTD的患者中发生。”

  资料来源:亥姆霍兹德国研究中心协会

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